C4 složka komplementu_S
C4 složka komplementu (S; hmot. konc. [g/l] nefelometrie)


Odběr do: Plast s akcelerátorem srážení (se separačním gelem)
Materiál: Krev venózní
Maximální doba doručení do laboratoře: 1 [den] při 4 °C


Provádíme:
Dostupnost rutinní: Pondělí až pátek
Odezva rutinní: výsledek vyšetření do 14 dní od přijetí vzorku



Stabilita po preanalytické úpravě:
při 20 -25 °C: 1 [den]
při 4 - 8°C: 1 [týden]
při -20°C: 12 [týden]


Referenční rozmezí:
S Věk od Věk do DRM HRM Jedn. Další údaje
0D 2M 30D 0,07 0,3 g/l
3M 5M 28D 0,08 0,3 g/l
5M 29D 99R+ 0,1 0,4 g/l


Zdroj referenčních mezí:
Výrobcem reagencií - firmou Siemens - doporučená referenční rozmezí pro stanovení na nefelometru BN ProSpec.

Analytické snížení:
Výsledky stanovení C4 snižují: chlorpromazin, rtg kontrastní látky aj.
Analytické zvýšení
Stanovení ruší chylozita a stáří séra (dochází ke zvyšování hladiny C4). V průběhu skladování dochází v séru k pomalé defragmentaci C4 proteinů na C4 komponenty (fragmentace je inhibována EDTA). Tyto fragmenty stále obsahují reaktivní epitopy, které mohou způsobit zvýšení signálu pro intaktní protein.
Interference:

Poznámka:





Další informace:

AbstraktOSN-E

C4 složka komplementu usnadňuje fagocytózu tím, že opsonizuje cizorodé částic (antigeny) přes komplementové receptory.

 

Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

C4 je glykoprotein o Mr = 206 000, má 3 řetězce (a, b, g) kovalentně vázané disulfidickými vazbami. C4 se na buňky váže přes a řetězec.

Při elektroforéze migruje v oblasti b1 (ovšem na intenzitu této zóny nemá téměř vliv).

C4 je relativně nestálý protein (zejména v přítomnosti Ca2+).

  

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

V klasické cestě aktivace je C4 aktivována C1s za vzniku C4a a C4b. Fragment C4b se za přítomnosti Mg2+ naváže na buněčný povrch. V dalším kroku se na C4b váže C2a (větší fragment C2) a spolu vytvoří C4bC2a zvanou C3-konvertáza. C3konvertáza aktivuje C3 složku komplementu. C4bC3B působí jako kofaktor aktivace C5.

Fragmenty C4a a C2b se uvolní do vnitřního prostředí.

C4a (stejně jako jiné malé peptidy) má schopnost degranulovat mastocyty a bazofily s tím, že v dalším kroku se z nich uvolní histamin a další produkty, které zvyšují permeabilitu cév.

 

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

C4 složka komplementu je syntetizována především v jaterních parenchymálních buňkách. Malé množství C4 se syntetizuje také v tkáních (v makrofázích a renálním tubulárním epitelu).

Syntéza C4začíná již v osmém týdnu gestace.

 

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Buňka potažená C4b může být fagocytována aktivovanými monocyty a neutrofily.

C4b (spolu s C3b) se váží na receptor CR1 na erytrocytech. A touto cestou jsou transportovány imunokomplexy do jater a sleziny (hlavních center degradace). C4b je v přítomnosti faktoru I serinovou proteázou štěpen na C4c a C4d.

 

OSN-SBiologický poločasOSN-E

Biologický poločas C4 není znám.

 

OSN-SFyziologická variabilitaOSN-E

Existují 2 izotypy C4A a C4B (velká písmena odlišují izotypy od fragmentů).C4A má větší afinitu k imunokomplexům a C4B k cílovým buňkám.

 

OSN-SPatofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraciOSN-E

Pokles C4 může být způsoben zvýšenou spotřebou složek komplementu nebo sníženou syntézou.

 

Snížené hodnoty koncentrace C4 v séru

  • SLE
  • Akutní postinfekční glomerulonefritida
  • Vaskulitida
  • Poškození jaterních buněk
  • Polyartiritida
  • Hepatitida B
  • Malnutrice
  • Kryoglobulinemie

 

Zvýšené hodnoty koncentrace C4 v séru

  • Při reakci akutní fáze (hladina se mírně zvýší u bakteriálních infekcí, traumat, pooperačně, u malignit spojených s nekrózou tkání)

 

OSN-SOmezení stanoveníOSN-E

Stanovení ruší chylozita séra (Stanovení ruší chylozita a stáří séra - dochází ke zvyšování hladiny C4). V těhotenství jsou výsledky vyšší, naopak v době 6 měsíců po porodu nižší. Plazma s heparinem dává falešně pozitivní výsledky, proto se doporučuje použít spíše EDTA nebo citrát.

 

 

OSN-SPoužití pro klinické účelyOSN-E

Vyšetření je indikováno při podezření na vrozenou imunodeficienci a získané snížení při infekci nebo autoimunitě (konzumpce komplementu), odlišení klasické cesty aktivace komplementu.

 

U pacientů se sepsí v první fázi (akutní) dochází ke zvýšení C3 a C4. Ale pokud se sepse rozvíjí dál až k septickému šoku, dochází k nápadnému snížení C3 a C4. Podle míry poklesu se dá posuzovat závažnost stavu a dá se z něj odhadnout prognóza. Za prognosticky velmi nepříznivé se považuje současný pokles imunoglobulinů.

 

OSN-SLiteraturaOSN-E

  • HAEBERLI A.: HUMAN PROTEIN DATA, 1. vydání, VCH Verlagsges.mbH, Weinheim, 1992, ISBN 3-527-28211-4.
  • RITCHIE R.F.: SERUM PROTEINS IN CLINICAL MEDICINE, 1. vydání, MPX Maine printing company, Portland Maine, 1996.
  • MURRAY R.K., GRANNER D.K., MAYES P.A., RODWELL V.W.: Harperova biochemie, H&H, Praha 2001, ISBN 80-7319-0 03-6.
  • STITES D.P., TERR A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria Publishing a.s., Praha 1994, ISBN 80-85605-37-6.
  • MASOPUST J.: Klinická biochemie, Požadování a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.
  • ENGLIŠ M.: Interpretace elektroforézy plazmatických bílkovin v agarozovém gelu, AVICENUM, Praha, 1992, ISBN 80-201-0 170-5.
  • KARLSON, GEROK, GROSS: Pathobiochemie, ACADEMIA, Praha, 1987, 21-041-87.

 

Zdroje informací:

Encyklopedie laboratorní medicíny, www.enclabmed.cz