Alfa-1-antitrypsin_S |
Alfa-1-antitrypsin (S; % [g/l] nefelometrie) |
Odběr do: | Plast s akcelerátorem srážení (se separačním gelem) |
Materiál: | Krev venózní |
Maximální doba doručení do laboratoře: | 6 [hodina] při 20 °C |
Provádíme: |
Dostupnost rutinní: | Pondělí až pátek |
Odezva rutinní: | výsledek vyšetření do 14 dní od přijetí vzorku |
Stabilita po preanalytické úpravě: |
při 20 -25 °C: | 1 | [den] |
při 4 - 8°C: | 1 | [týden] |
při -20°C: | 12 | [týden] |
Pokyny k preanalytické úpravě vzorku: |
Krev nechat srazit cca 20 minut v místě odběru při pokojové teplotě, do laboratoře dopravit nejpozději za 6 hodin po odběru. |
Referenční rozmezí: |
Věk od | Věk do | DRM | HRM | Jedn. | Další údaje | |
0D | 3R | 0,8 | 2,0 | g/l | L | |
3R | 99R+ | 0,9 | 2,0 | g/l | L |
Zdroj referenčních mezí: |
Výrobcem reagencií - firmou Siemens - doporučená referenční rozmezí pro stanovení na nefelometru BN ProSpec. |
Analytické snížení: |
Koncentraci alfa1-antitrypsinu snižuje vegetariánská dieta. |
Analytické zvýšení |
Koncentraci alfa1-antitrypsinu zvyšují kontraceptiva. |
Interference: |
Další informace: |
Abstrakt Alfa-1-antitrypsin patří k proteinům akutní fáze. Má
75 geneticky podmíněných variant s různou schopností inhibovat proteinázy (kolagenázy, elastázu, trypsin,
chymotrypsin, plazmin). Chemická a
fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu Alfa-1-antitrypsin je glykoprotein s molekulovou hmotností 51 kDa.
Izoelektrický bod má 4,0. Alfa‑1‑antitrypsin je geneticky velice heterogenní (75 geneticky podmíněných
variant – ovšem ne všechny jsou klinicky významné). Při elektroforéze se alfa-1-antitrypsin pohybuje v oblasti alfa-1. Je to
nejvýznamnější bílkovina ovlivňující intenzitu této zóny. Jednotlivé genetické varianty se mohou lišit nejen intenzitou
zóny (což je vyvoláno schopností receptoru na membráně hepatocytu rozeznat fyziologické varianty PiM, ale méně citlivě
reagovat na ostatní varianty), ale i pohyblivostí (změna pohyblivosti je dána odlišnostmi v primární struktuře a
tím i různým povrchovým nábojem). Role v metabolismu Při rozpadu buňky se do
extracelulární tekutiny uvolňují proteázy (plazmin, kolagenázy, elastázy, trombin) a s těmi alfa-1-antitrypsin vytváří
komplexy. Vznikem těchto komplexů alfa-1-antitrypsin proteázy inaktivuje. Dalšími proteinázami,které mohou být
inaktivovány jsou trypsin, chymotrypsin. Díky malé molekulové hmotnosti alfa-1-antitrypsin může přecházet kapilárami do
tkáňové tekutiny, kde proteázy naváže a pak je transportuje do retikuloendoteliálního systému. Zde jsou rychle
odbourávány. Různé genetické varianty alfa-1-antitrypsin mají
různou schopnost inhibovat výše zmiňované proteázy. PiMM má nejvyšší aktivitu. Varianta ZZ má pouze 15 % aktivity v
séru, SS 60 %, MZ 57,5 %, MS 80 %. Zdroj (syntéza, příjem) Alfa-1-antitrypsin je
produkován hepatocyty. Denně se syntetizuje 34 mg/kg hmotnosti člověka. Distribuce v organismu, obsah ve tkáních Alfa-1-antitrypsin se vyskytuje v hepatocytu, makrofázích a
monocytech. Způsob vylučování nebo metabolismus Odbourávání alfa-1-antitrypsinu probíhá v játrech. Biologický
poločas 6 – 7 dní Fyziologická
variabilita Asi 70 % populace má relativně sníženou koncentraci
alfa-1-antitrypsinu. Asi 0,2 % bělochů má antiproteázovou aktivitu < 40 % (jde o fenotypy SS, SZ). Fenotyp ZZ
má v severní Evropě prevalenci 1/1500, v USA 1/3000. U Asiatů je varianta Z velmi vzácná. 95 % populace
má fenotyp MM. Dále hladinu alfa-1-antitrypsinu ovlivňuje (zvyšuje) věk, pohlaví, těhotenství,
menopauza. Přítomnost citrátu a EDTA alfa-1-antitrypsin snižuje. Patofyziologické
mechanismy ovlivňující koncentraci Zvýšené hodnoty koncentrace alfa-1-antitrypsinu
v séru
Snížené hodnoty koncentrace alfa-1-antitrypsinu v séru
Přímé následky
abnormálních koncentrací Pacienti s nízkou aktivitou
alfa-1-antitrypsinu (PiZZ) mohou být v prvních týdnech života ohroženi zánětem jater, z kterého se může
vyvinout juvenilní cirhóza. U dalších genetických variant může docházet k opakovaným zánětům dýchacích cest, u
těžších případů se může projevit chronická plicní obstrukční choroba. Omezení
stanovení Alfa-1-antitrypsin je reaktant akutní fáze, proto jeho zvýšení může zamaskovat
přítomnost genetické varianty se sníženou antiproteinázovou aktivitou. Koncentraci α1-antitrypsinu snižuje vegetariánská dieta. Koncentraci α1-antitrypsinu zvyšují kontraceptiva. Použití pro
klinické účely Stanovení
alfa-1-antitrypsinu je vhodné při neonatální žloutence s těžším
případně delším průběhem, u hepatitid v dětství, u respiračních poruch novorozenců, u opakovaných respiračních
onemocnění v dětském věku, u dospělých s hepatitidou a cirhózou jater, u osob trvale se pohybujících
v znečištěném prostředí, při náhodně zjištěné změně pohyblivosti nebo intenzity alfa-1 oblasti
v elektroforetickém rozdělení bílkovin. Literatura
Zdroje informací: Encyklopedie laboratorní medicíny, www.enclabmed.cz |