Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
kontaktní telefon +420 267 161 111
Spustit Online tlumočení znakového jazyka

Dětská fenylketonurie

Ambulance pro léčbu PKU a HPA

Kontakty:
+420 267 16 3727, +420 267 16 3733, +420 267 16 2562
E-mail: fenylferda@fnkv.cz

as. MUDr. Renáta Tyčová, e-mail: renata.tycova@fnkv.cz

Jana Komárková, nutriční terapeutka, e-mail: jana.komarkova@fnkv.cz
Vladimíra Šmejkalová, nutriční terapeutka, e-mail: vladimira.smejkalova@fnkv.cz
Bc. Vladimíra Krákorová
, sestra, e-mail: vladimira.krakorova@fnkv.cz

Ordinační hodiny:
Úterý: 8:00 - 12:30 hod.
Středa: 8:00 - 12:30 hod.
Čtvrtek: 8:00 - 12:30 hod.

Fenylketonurie

Co je PKU a HPA?

Jde o mezinárodně uznávanou zkratku pro fenylketonurii a hyperfenylalaninemii. Za tímto pojmem se skrývá sice malá, ale pro člověka velmi významná odchylka v jeho látkové přeměně. Organismus člověka s PKU a HPA může být poškozován přítomností vyššího množství fenylalaninu, protože vázne jeho přeměna na jinou látku-aminokyselinu tyrozin. Člověk s fenylketonurií proto musí omezovat přísun fenylalaninu ve stravě.

Co je fenylalanin?
Je to jedna ze dvaceti aminokyselin, z nichž jsou jako z korálků na dlouhé niti sestaveny dlouhé řetězce molekul bílkovin rostlin i živočichů. Ve stravě člověka je fenylalanin přítomen prakticky všude a tak si člověk s fenylketonurií musí vybírat potraviny poučeně a s velkou pečlivostí. Volí ty z nich, kde je fenylalaninu co nejméně. Tato nízkobílkovinná dieta je ochuzena o mnoho pro tělo potřebných látek. Ty se proto doplňují speciálními výživovými přípravky, které neobsahují fenylalanin. Pro děti s fenylketonurií a jejich rodiny to není vůbec jednoduché, vyžaduje to hodně vůle, trpělivosti a přesvědčení o tom, že nutná omezení jsou prostředkem ke zdraví a úspěšnému zapojení dětí do života a tím i k jejich životní spokojenosti.

Diagnostika a léčba fenylketonurie u nás je poměrně mladá a začíná rokem 1970. Od té doby jsou vyhledávány děti již brzy po narození a je nutné jim upravit jídelníček "na míru" podle jejich potřeb.
Historie fenylketonurie u nás je již natrvalo spojena se jménem a osobností paní docentky Bohunky Blehové a pí asistentky Ludmily Hejcmanové.

Odkaz na WWW stránky:
http://espku.cz

Navigace

Copyright © 2010 - 2025 FNKV